Hội chứng Evans

Hội chứng Evans là gì?

Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch do sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu, tiểu cầu đôi khi là bạch cầu của chính nó làm cho đời sống của các tế bào máu bị rút ngắn hơn bình thường dẫn đến mức độ thấp bất thường của các tế bào máu trong cơ thể.

Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch – là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá hủy do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.

Hội chứng Evans là một bệnh lý hiếm gặp với nguyên nhân hiện nay vẫn chưa được biết rõ. Nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng, hội chứng này có liên quan đến rối loạn hệ thống miễn dịch. Khi đó, hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm lẫn vào các tế bào khỏe mạnh làm phá hủy tế bào và giảm chức năng của chúng trong cơ thể.

Người mắc hội chứng Evans có thể mắc một số bệnh khác như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn, lupus, bệnh bạch cầu lympho.

Các triệu chứng của hội chứng Evans thường gặp như:

• Thiếu máu: Người bệnh có dấu hiệu mệt mỏi, tim đập nhanh, da xanh, niêm mạc nhợt, thở dốc.

• Hội chứng hoàng đảm: Vàng da, vàng mắt, nước tiểu sậm màu.

• Giảm tiểu cầu: Xuất hiện các chấm nhỏ trên da người bệnh (ban xuất huyết), chảy máu chân răng, chảy máu cam, xuất hiện hồng cầu trong nước tiểu.

• Một số trường hợp người bệnh có gan to, lách to.

• Ngoài ra người bệnh còn có các biểu hiện sốt, nhiễm trùng do số lượng bạch cầu giảm, hệ miễn dịch giảm khả năng bảo vệ cơ thể.

Hội chứng Evans là bệnh lý có thể gặp ở mọi đối tượng, mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến cà trẻ em và người lớn.

Chẩn đoán hội chứng Evans kết hợp giữa việc khám lâm sàng cùng với thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán.

• Khám lâm sàng xác định các triệu chứng của hội chứng Evans. Bác sĩ sẽ xác định triệu chứng mà người bệnh mắc phải để tránh nhầm lẫn với các bệnh lý khác để điều trị đúng và hiệu quả.

• Xét nghiệm máu tế bào máu ngoại vi: phát hiện số lượng tế bào máu trong máu ngoại vi giảm so với bình thường, số lượng hồng cầu, huyết sắc tố, tiểu cầu giảm, số lượng hồng cầu lưới tăng.

• Xét nghiệm tủy đồ: Trên kết quả tủy đồ thấy tủy giàu tế bào, các dòng hồng cầu, hồng cầu lưới tủy tăng sinh.

• Xét nghiệm sinh hóa máu: Phát hiện các sản phẩm do tế bào trong cơ thể bị phá hủy tăng cao trong máu.

• Xét nghiệm miễn dịch: Phát hiện các kháng thể bất thường lưu hành trong máu ngoại vi để có định hướng chẩn đoán và điều trị bệnh hiệu quả.

• Chẩn đoán phân biệt với các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, ban xuất huyết giảm tiểu cầu ...

Người bệnh cần thực hiện theo chỉ định của bác sĩ để điều trị đạt kết quả tốt.

• Điều trị nội khoa: Sử dụng corticoid để điều trị. Trong trường hợp điều trị bằng corticoid không đáp ứng, bác sĩ có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch.

• Cắt lách: Lách là nơi các tế bào máu bị phá hủy. Trong một số trường hợp, cắt lách giúp cải thiện việc phá hủy tế bào máu dẫn đến cái thiện số lượng tế bào máu trong cơ thể.

• Trong quá trình điều trị, người bệnh cần được điều trị hỗ trợ bằng các phương pháp như truyền chế phẩm máu, điều trị các biến chứng khi sử dụng các loại thuốc đồng thời theo dõi sát sao về lâm sàng và cận lâm sàng để đánh giá hiệu quả điều trị.

• Hội chứng Evans cần được điều trị và theo dõi trong thời gian dài. Việc tuân thủ các chỉ định của bác sĩ trong quá trình điều trị rất quan trọng và có ý nghĩa để đạt hiệu quả cao nhất. Người bệnh cần đi kiểm tra định kỳ sau điều trị để có biện pháp điều trị kịp thời và đạt hiệu quả tốt nhất.