U lympho tế bào T

U lympho tế bào T là gì? U lympho tế bào T là một loại trong u lympho không Hodgkin, chiếm 1/3 các trường hợp, 2/3 các trường hợp còn lại là U lympho tế bào B. U lympho không Hodgkin là nhóm bệnh của tổ chức lympho. Đây là nhóm bệnh có sự tăng sinh ác tính các tế bào dòng lympho. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, phổ biến từ 45-55 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em. Nam có xu hướng mắc bệnh cao hơn nữ.

Nguyên nhân U lympho tế bào T chưa được xác định rõ ràng.

Các yếu tố nguy cơ mắc bệnh u lympho tế bào T bao gồm:

• Nhiễm khuẩn: HIV, EBV. Nhiễm hai virus này làm tăng nguy cơ mắc u lympho tế bào T

• Miễn dịch: Suy giảm miễn dịch tự nhiên, suy giảm miễn dịch mắc phải (HIV/AIDS, sau nhiễm EBV, sau ghép tạng…)

• Bệnh  tự miễn

• Yếu tố môi trường: Thuốc trừ sâu, dioxin, phóng xạ…

• Béo phì có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh

Nổi hạch

60% -100% người bệnh có hạch to, thường gặp ở vùng cổ, hố thượng đòn, nách, bẹn, có thể gặp hạch trung thất, hạch ổ bụng (trường hợp hạch trung thất và hạch ổ bụng chỉ có thể phát hiện trên chụp phim hay siêu âm)

Tổn thương ngoài hạch

Khoảng 40% bệnh nhân có tổn thương ngoài hạch tiên phát, thậm chí là duy nhất ở ngoài hạch lympho như: dạ dày, amydal, hốc mắt, da...

• Lách có thể to, đặc biệt u lympho thể lách hoặc giai đoạn muộn của bệnh.

• Gan to ít gặp hơn, thường kèm theo hạch to và/hoặc lách to.

Triệu chứng “B”

Gặp khoảng 25% với các triệu chứng sốt, ra mồ hôi đêm, sút cân trên 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng không giải thích được nguyên nhân.

Ở giai đoạn muộn, bệnh nhân xuất hiện thiếu máu, nhiễm khuẩn, xuất huyết và các biểu hiện chèn ép, xâm lấn của tổ chức lympho.

U lympho tế bào T được chia làm 4 giai đoạn:

• Giai đoạn I: Tổn thương một vùng hạch hoặc một vị trí ngoài hạch

• Giai đoạn 2: Tổn thương hai vùng hạch trở lên trên cùng một phía cơ hoành. Hoặc tổn thương khu trú ở 1 vị trí hoặc một cơ quan ngoài hạch và hạch lympho vùng của nó, kèm theo hoặc không tổn thương vùng lympho khác ở một phía của cơ hoành.

• Giai đoạn 3: Tổn thương nằm hai phía cơ hoành. Có thể tổn thương ở lách, hoặc vị trí ngoài hạch, hoặc cả hai

• Giai đoạn 4: Tổn thương lan tỏa rải rác nhiều tạng hoặc mô ngoài hạch (như: Tủy xương, gan, phổi…), có kèm hoặc không kèm tổn thương hạch.

• Bệnh nhân nhiễm HIV, EBV

• Người suy giảm miễn dịch như HIV giai đoạn cuối, người ghép tạng, người sử dụng thuốc ức chế miễn dịch

• Tiếp xúc với hóa chất độc hại: công nhân vùng có phóng xạ, tiếp xúc thuốc trừ sâu, dioxin…

• Người quan hệ tình dục không an toàn, có nhiều bạn tình

• Tuổi cao

• Bệnh nhân béo phì

• Bệnh nhân mắc bệnh tự miễn như viêm khớp dạng thấp,

• Quan hệ tình dục an toàn

• Không có nhiều bạn tình

• Bảo hộ lao động khi làm việc trong môi trường có hóa chất độc hại

• Duy trì cân nặng hợp lý: ăn uống lành mạnh, tập thể dục thể thao điều độ.

• Hạch đồ: Hạch tăng sinh khá đồng nhất, chủ yếu là lymphoblast hoặc prolymphocyte, ít gặp bạch cầu đoạn trung tính, plasmocyte, đại thực bào, tế bào xơ.

• Sinh thiết hạch hoặc tổ chức lympho: Tổn thương dạng nang hoặc lan tỏa có các tế bào to hoặc tế bào nhỏ hoặc hỗn hợp to, nhỏ.

• Hóa mô miễn dịch: Dựa trên các dấu ấn miễn dịch giúp phân loại u lympho không Hodgkin tế bào B, T hoặc NK.

Các xét nghiệm khác:

• Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: giảm lượng huyết sắc tố, giảm số lượng tiểu cầu, số lượng bạch cầu có thể tăng hoặc giảm.

• LDH: tăng trong khoảng 30% trường hợp.

• Canxi máu: tăng

• Chức năng gan thận có thể rối loạn, Beta 2 microglobulin thường tăng.

• Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh  như siêu âm, X-quang, CT, PET, PET-CT, MRI giúp phát hiện hạch sâu như hạch trung thất, hạch ổ bụng...và các vị trí di căn khác.

• Tủy đồ và nhuộm hóa mô miễn dịch giúp phát hiện u lympho xâm lấn tủy.

• Xét nghiệm di truyền - sinh học phân tử và xét nghiệm điện di miễn dịch huyết thanh: Tùy từng loại u lympho không Hodgkin mà có chỉ định xét nghiệm hợp lý.

Điều trị u lympho tế bào T dựa vào giai đoạn bệnh và thể mô bệnh học, chủ yếu là kết hợp hóa- xạ trị, phẫu thuật chỉ áp dụng trong một số trường hợp cụ thể.

Phẫu thuật:

• Trong trường hợp sinh thiết chẩn đoán

• Có thể cắt bỏ các khối u lympho ngoài hạch (dạ dày, ruột) có nguy cơ chảy máu, tắc ruột hoặc thủng tạng rỗng

Xạ trị:

• Điều trị phối hợp với hóa trị trong điều trị triệt căn u lympho tế bào T

• Xạ trị đơn thuần trong các trường hợp chống chỉ định với hóa chất

• Xạ trị bổ trợ sau hóa chất thì tia khu trú vào các vùng hạch lớn ban đầu hoặc vùng hạch còn sót lại sau hóa trị.

Hóa chất:

• Chỉ định trong đa số các trường hợp

• Lựa chọn phác đồ điều trị dựa vào: giai đoạn bệnh, thể mô bệnh học, có hay không hội chứng B, thể trạng của bệnh nhân.ư

• Tác dụng phụ của điều trị hóa chất phụ thuộc vào từng phác đồ. Hay gặp nhất là buồn nôn và rụng tóc. Các biến chứng nguy hiểm như: tổn thương cơ tim, tổn thương phổi, cơ quan sinh dục hay ung thư thứ 2 (leukemia)

Ghép tủy/ghép tế bào gốc tự thân:

• Sử dụng hóa chất liều cao và xạ trị làm ức chế tủy xương sau đó ghép tủy xương lành từ người cho hoặc chính bệnh nhân

• Bệnh nhân thực hiện ghép tủy xương có nguy cơ nhiễm trùng khá cao

• Điều trị u lympho thần kinh trung ương nguyên phát: Methotrexate liều cao  kèm hoặc không kèm cytarabine. Sau đó, xạ trị toàn não hoặc ghép tế bào gốc tự thân. Trường hợp bệnh tiến triển hoặc chống chỉ định hóa trị có thể xạ trị toàn não (có thể kèm corticoid)

• Điều trị U lympho không Hodgkin ở người bệnh HIV/AIDS, người suy giảm miễn dịch: đa hóa trị liệu tương tự kèm G-CSF.

Theo dõi sau điều trị

• Các trường hợp đặc biệt: Xuất hiện hạch to, sốt, gầy sút cân…phải khám ngay.

• Với nhóm tiến triển nhanh, tái khám 1 tháng/ lần trong năm đầu. Sau đó, 3 tháng/ lần trong năm thứ 2; 6 tháng/ lần trong 3 năm tiếp và sau đó 1 năm/ lần.

• Với nhóm tiến triển chậm tái khám 3 tháng/ lần trong năm đầu. Sau đó, 4 tháng/ lần trong năm thứ 2, 6 tháng/ lần trong năm thứ 3. Sau đó 1 năm/ lần.

Mỗi lần khám định kỳ cần chú ý:

• Khám lâm sàng: Chú ý các triệu chứng lâm sàng, hạch to, gan to, lách to.

• Xét nghiệm: Tổng phân tích tế bào máu, sinh hóa máu; CT bụng ngực hoặc PET, PET/CT mỗi 6 tháng trong 2 năm đầu. Xét nghiệm tủy đồ ít nhất 2 năm/ lần. Làm lại sinh thiết khi có hạch to trở lại hoặc có tổn thương mới.