Hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo động mạch chủ là bệnh lí khá thường gặp trong nhóm bệnh lí tim bẩm sinh. Hẹp eo động mạch chủ thường có kèm theo các dị tật bẩm sinh khác. Tỉ lệ gặp hẹp eo động mạch chủ cao trong các hội chứng Turner, hội chứng Noonan. Cần phải phát hiện sớm bệnh lí này ngay từ độ tuổi sơ sinh vì bệnh có thể gây nguy hiểm đến tính mạng. Ở người trưởng thành có thể có các biến chứng như lóc tách động mạch chủ, tăng huyết áp, xuất huyết não do vỡ mạch não.

Hẹp eo động mạch chủ bệnh học vẫn còn chưa được biết rõ.

Hẹp eo động mạch chủ dẫn tới tăng huyết áp đặc trưng bởi sự chênh lệch huyết áp ở chi trên và chi dưới (bình thường huyết áp ở chi dưới cao hơn chi trên, trong trường hợp này thì ngược lại). Theo thời gian, thất trái phì đại để thích nghi với sự tăng hậu gánh, dần dần sẽ dẫn đến giãn buồng tim và suy tim.

Ở người trường thành, hẹp eo động mạch chủ thường được phát hiện qua các triệu chứng:

• Huyết áp tăng rất cao kèm chênh lệch huyết áp chi trên và chi dưới. Tăng huyết áp thường xuất hiện sau 15 ngày tuổi. Khi sau tuổi 15 huyết áp thường trở nên cố định không giảm xuống được dù đã giải quyết nguyên nhân.

• Mạch bẹn bắt yếu, có thể không bắt được ở trường hợp nặng

• Tiếng thổi tâm thu ở vùng dưới đòn trái, có thể lan sau lưng tới vị trí cạnh cột sống

• Gia đình có người thân mắc các bệnh tắc nghẽn đường ra thất trái bẩm sinh (bao gồm cả hẹp eo động mạch chủ) làm tăng nguy cơ mắc bệnh

• Hội chứng Turner

• Đảm bảo thai kì khỏe mạnh để giảm thiểu các bất thường về nhiễm sắc thể

• Không sinh con muộn sau tuổi 35

• X-quang ngực: có thể bình thường, trong trường hợp kinh điển có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, dấu ấn xương sườn

• Điện tâm đồ: phát hiện được dấu hiệu tăng gánh thất trái, tuy nhiên nó không cho phép chẩn đoán bệnh

• Siêu âm doppler tim: thường hữu ích ở trẻ nhỏ, ở người lớn thì khó đánh giá hơn. Trên siêu âm có thể xác định vị trí của chỗ hẹp, đo được chênh áp qua eo động mạch chủ, phát hiện các bất thường bẩm sinh phối hợp như van động mạch chủ hai lá van, tắc nghẽn đường ra thất trái, hẹp van hai lá…

• Chụp cắt lớp vi tính động mạch chủ: là phương tiện quyết định chẩn đoán ở người lớn. Trên phim chụp xác định được vị trí, hình thái chỗ hẹp, các tuần hoàn bàng hệ và các tổn thương phối hợp

• Thông tim chẩn đoán: đưa các dụng cụ qua đường mạch máu ngoại biên (động mạch đùi hoặc động mạch quay) để chụp chỗ hẹp và tuần hoàn bàng hệ. Hẹp eo được chẩn đoán khi chênh áp trên 10mmHg giữa động mạch chủ lên và động mạch chủ xuống. Tuy nhiên chênh áp không phản ánh mức độ hẹp vì có thể ảnh hưởng bởi các tuần hoàn bàng hệ

Điều trị hẹp eo động mạch chủ gồm có điều trị nội khoa, phẫu thuật hoặc can thiệp

Điều trị nội khoa

Chủ yếu là điều trị triệu chứng, tăng huyết áp và suy tim. Tuy nhiên điều trị tăng huyết áp ở bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ thường ít có hiệu quả. Ở trẻ sơ sinh, duy trì mở ống động mạch bằng prostaglandin E1 có thể cải thiện triệu chứng lâm sàng trong những trường hợp nặng, đang đe dọa tính mạng

Chỉ định can thiệp hoặc phẫu thuật

• Chênh áp qua chỗ hẹp lúc nghỉ trên 20mmHg: có thể đánh giá bằng chênh lệch huyết áp chi trên chi dưới, qua siêu âm hoặc thông tim

• Có bằng chứng của tuần hoàn bàng hệ phát triển

• Tăng huyết áp mà nguyên nhân là hẹp eo

• Suy tim

Lựa chọn phẫu thuật hay can thiệp?

• Trẻ sơ sinh và trẻ dưới 4 tháng tuổi: lựa chọn phẫu thuật

• Trẻ trên 4 tháng tuổi, dưới 25kg: can thiệp qua da hay phẫu thuật tùy thuộc kinh nghiệm của trung tâm và hình thái tổn thương. Tuy nhiên phẫu thuật là lựa chọn được ưu tiên ở đa số trung tâm đối với trẻ dưới 5 tuổi

• Trẻ trên 25kg và người lớn: can thiệp qua da được ưu tiên hơn phẫu thuật