Máu toàn thân bị cô đặc vì mắc bệnh cực hiếm

Thông tin từ BS Huỳnh Quang Đại, khoa Hồi sức Cấp cứu, bệnh viện Chợ Rẫy ngày 1/3 cho hay, tại đây vừa cứu chữa thành công một trường hợp bị cô đặc máu. Nam bệnh nhân là Nguyễn Thành T. (sinh năm 1996, ngụ Bình Dương, sinh viên một trường đại học tại khu vực phía Nam).

Khai thác bệnh sử từ thân nhân ghi nhận, nam sinh viên không có tiền sử bệnh. Một ngày trước khi nhập viện, Thành T. tập thể dục ở trường, chạy điền kinh khoảng 1km. Về nhà, bệnh nhân thấy đau nhẹ hai bắp chân, mệt mỏi, vã mồ hôi, nôn ói. Đến sáng hôm sau, tình trạng bệnh diễn tiến nặng thêm nên em được gia đình đưa đi khám tại phòng mạch tư, bác sĩ ghi nhận bệnh nhân bị sốc nặng, huyết áp không đo được. Sau khi truyền hơn 4 lít dịch nhưng huyết áp vẫn chưa cải thiện nên Thành T. được chuyển đến bệnh viện Đa khoa Bình Dương.

Trong quá trình thăm khám, bác sĩ vẫn không đo được huyết áp của người bệnh. Bên cạnh đó, nam thanh niên còn gặp phải các biểu hiện như chi lạnh, cơ tứ chi căng cứng, đau nhiều. Các xét nghiệm kiểm tra cho thấy tình trạng máu của bệnh nhân bị cô đặc, bạch cầu tăng cao, trong khi các xét nghiệm giúp chẩn đoán nguyên nhân như siêu âm tim, X-quang ngực không phát hiện bất thường.

Xác định đây là ca bệnh nặng, không rõ nguyên nhân, bệnh viện địa phương quyết định chuyển Thành T. lên Chợ Rẫy. Tại đây qua các xét nghiệm, bác sĩ ghi nhận dung tích hồng cầu là 70% (bình thường là 40%) bạch cầu máu tăng gấp gần 10 lần chỉ số bình thường. Bệnh nhân có tình trạng chèn ép khoang hai cẳng chân, hoại tử cơ và suy thận rơi vào tình trạng rất nguy kịch.

Sau khi thăm khám và kiểm tra ban đầu, bác sĩ đã loại trừ các bệnh lý thông thường như sốc nhiễm trùng, sốc phản vệ, sốt xuất huyết, thuyên tắc phổi, viêm tụy cấp… bởi diễn tiến bệnh hoàn toàn không phù hợp với những bệnh cảnh trên.

Đứng trước ca bệnh chưa từng gặp, bệnh viện đã tiến hành hội chẩn liên chuyên khoa. Bệnh nhân được làm thêm nhiều xét nghiệm chuyên sâu như điện di miễn dịch, định lượng cytokine máu…. Sau khi tra cứu thêm y văn, các bác sĩ đã thống nhất hội chẩn với chẩn đoán, bệnh nhân sốc do Hội chứng thoát dịch mao mạch hệ thống vô căn (Clarkson’s disease).

Phân tích chuyên môn của BS Huỳnh Quang Đại chỉ ra: Hội chứng này có tam chứng cổ điển bao gồm: tụt huyết áp, cô đặc máu nặng và giảm albumin máu, do tăng tính thấm thành mạch, thoát huyết tương và các đại phân tử vào mô. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, từ sơ sinh, trẻ nhỏ, trẻ lớn và người già.

Thoát dịch mao mạch hệ thống vô căn tiến triển qua ba giai đoạn, với triệu chứng ban đầu tương tự như: cúm, với biểu hiện mệt mỏi, đau cơ, thỉnh thoảng nôn ói, đau bụng, tiêu chảy, sốt và thường khởi phát sau một stress thể chất hoặc tâm lý. Sau đó, bệnh nhân nhanh chóng tiến triển đến sốc nguy cơ biến chứng như suy thận, thuyên tắc tĩnh mạch sâu, chèn ép khoang, hủy cơ, phù phổi cấp…

Bệnh nhân được cấp cứu hồi sức tích cực, truyền dịch albumin và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kết hợp điều trị phòng ngừa các biến chứng. Sau 7 ngày được theo dõi liên tục, điều trị tích cực, bệnh nhân đã vượt qua cơn nguy kịch và xuất viện. Tuy nhiên, theo BS Quang Đại, thì đây là bệnh lý có nguy cơ tái phát cao, bệnh nhân cần phải tái khám định kỳ và theo dõi sức khỏe suốt phần đời còn lại. Để tránh nguy cơ tử vong có thể xảy ra khi bệnh khởi phát, người bệnh cần được cơ sở y tế địa phương biết về bệnh lý và phương pháp hỗ trợ điều trị trước khi đến bệnh viện chuyên khoa.

Vân Sơn