Nổi ban tím hoại tử khắp cơ thể, người đàn ông đi khám phát hiện bệnh hiếm

Bệnh nhân đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương trong tình trạng các nốt viêm dưới da xuất hiện rải rác trên cơ thể, tập trung nhiều ở hai chi dưới. Các tổn thương sưng, đỏ, gây đau, kèm theo những mảng tím và vùng hoại tử, ảnh hưởng đến sinh hoạt hằng ngày của người bệnh.

Kết quả sinh thiết da ghi nhận tình trạng viêm tại các mạch máu kích thước nhỏ và trung bình, với sự xâm nhập của bạch cầu đa nhân ái toan, kèm phản ứng u hạt và viêm mô mỡ.

Từ biểu hiện lâm sàng và kết quả giải phẫu bệnh, các bác sĩ chẩn đoán bệnh nhân mắc u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch, còn gọi là EGPA.

Sau một tuần điều trị, các nốt viêm giảm rõ rệt, tình trạng sưng đau gần như hết hoàn toàn. Những vùng loét có xu hướng liền tốt. Bệnh nhân được xuất viện trong tình trạng ổn định và tiếp tục tái khám định kỳ.

Bệnh hiếm có thể gây suy đa cơ quan

Theo TS Vũ Huy Lượng, Trưởng nhóm chuyên môn Bệnh viêm mạch, Trưởng khoa Laser và Săn sóc da, Bệnh viện Da liễu Trung ương, EGPA là bệnh viêm mạch rất hiếm gặp trên thế giới, đặc biệt tại châu Á.

Số liệu thống kê tại Mỹ và châu Âu cho thấy tỷ suất mắc mới của bệnh dao động khoảng 0.5-3/1.000.000 người. Tại châu Á, EGPA mới chỉ được ghi nhận rải rác qua các báo cáo ca bệnh riêng lẻ.

Bệnh liên quan đến rối loạn miễn dịch, gây viêm các mạch máu kích thước nhỏ và trung bình. Tổn thương đặc trưng bởi sự xâm nhập của bạch cầu đa nhân ái toan và quá trình hình thành u hạt.

Người bệnh có thể xuất hiện ban xuất huyết, nốt dưới da, mảng tím, vết loét hoặc vùng hoại tử. Tuy nhiên, EGPA không chỉ gây tổn thương ngoài da mà còn có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, thường gặp ở phổi, hệ thần kinh ngoại biên, tim và thận.

Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, bệnh có thể tiến triển nặng, gây suy giảm chức năng nhiều cơ quan, thậm chí đe dọa tính mạng. 

Do đó, việc nhận biết sớm các dấu hiệu bất thường trên da có ý nghĩa quan trọng trong chẩn đoán và hạn chế nguy cơ biến chứng.

Trong giai đoạn viêm cấp, người bệnh thường được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch liều cao. Liều thuốc sau đó được giảm dần theo diễn biến lâm sàng và đáp ứng điều trị.

Ban tím kéo dài có thể là dấu hiệu cảnh báo

Theo chuyên gia, nhiều bệnh viêm mạch khởi phát bằng những biểu hiện dễ nhầm với bệnh ngoài da thông thường. Dấu hiệu thường gặp gồm sẩn xuất huyết, dát màu đỏ tím hoặc các nốt đau dưới da, tập trung nhiều tại cẳng chân và bàn chân.

Tổn thương có thể lan rộng, chuyển sang màu sẫm, hình thành vùng hoại tử hoặc vết loét lâu liền. Một số người đồng thời xuất hiện sốt, mệt mỏi, đau cơ, đau khớp, khó thở, tê yếu tay chân hoặc bất thường khi tiểu tiện.

Các biểu hiện này không đủ để tự xác định bệnh viêm mạch. Tuy nhiên, người dân cần đi khám khi ban tím xuất hiện không rõ nguyên nhân, kéo dài, tái phát hoặc đi kèm đau, sưng, loét da và các triệu chứng toàn thân.

Người bệnh không nên tự dùng corticoid, thuốc chống viêm hoặc thuốc ức chế miễn dịch khi chưa có chỉ định. Việc sử dụng thuốc không phù hợp có thể làm thay đổi biểu hiện lâm sàng, che lấp triệu chứng và gây khó khăn cho quá trình chẩn đoán.

Khi nghi ngờ viêm mạch, bác sĩ có thể chỉ định xét nghiệm máu, nước tiểu, chẩn đoán hình ảnh và sinh thiết da để xác định thể bệnh, mức độ hoạt động cũng như phạm vi tổn thương.

PGS.TS Lê Hữu Doanh, Giám đốc Bệnh viện Da liễu Trung ương, cho biết việc chẩn đoán các thể viêm mạch hiếm gặp đòi hỏi đánh giá chuyên sâu và theo dõi toàn diện. Kết quả này là cơ sở để lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp, phát hiện sớm tổn thương nội tạng và hạn chế nguy cơ biến chứng.